E71.0 Болезнь "кленового сиропа"
E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
E71.2 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные
E71.3 Нарушения обмена жирных кислот
Исключено: болезнь Рефсума (G60.1) болезнь Шильдера (G37.0) синдром Зельвегера (Q87.8)